Gözün ön yapılarının anne karnında yetersiz gelişmesi sonucu ortaya çıkan göz tansiyonu artışı ve buna bağlı ortaya çıkan belirtilerdir. Bu başlık altında birkaç tip glokomdan bahsedilebilr.

Yaşamın ilk günlerinde doğumdan hemen sonra görülen ” hakiki konjenital glokom ” en sık rastlanılan tipidir. Eğer ilk bir kaç yılda görülürse “infantil (bebeklik dönemi) glokomu” 3 yaşından sonra ortaya çıkarsa “jüvenil (genç erişkin) dönemi glokomu” olarak adlandırılabilir.

Konjenital glokoma bağlı gözlerde büyüme “Öküz gözü”

Gözün içerisindeki yapı bozukluğu “Konjenital Glokom”

KONJENİTAL GLOKOM NASIL OLUŞUR?

Anne karnındaki yaşamın son aylarında göz sıvısını oluşturan dokuların gelişimi tamamlanır ve aköz adı verilen sıvının üretimi başlar. Yine bu dönemde eş zamanlı olarak bu sıvının göz dışına çıkışını sağlayacak dışa akım kanalları da gelişmiştir. Böylece göz içinde sıvı birikmesi olmaz. Ancak aközü gözün dışına taşıyacak kanal sisteminde anne karnındaki devrede herhangi bir nedene bağlı olarak yeterli gelişme olmaz ise göz içinde aköz birikecek ve bu da göz içinde basıncı arttıracaktır. Bebeklerde gözü saran dış örtü henüz sertleşmemiş tir. Göz içindeki artan basıncın görme siniri üzerine baskı yapmaması için adeta bir koruma mekanizması olarak göz küresi genişler. Böylece yeni doğan bebekler iri gözlü olarak doğarlar. Halk arasında “öküz gözü” olarak da bilinir. Yaşamın ilk birkaç yılı içinde de artan göz içi basıncı göz küresinde benzer büyüme yapar. Ancak 3 yaşından sonra artık göz kabuğu sertleşmiştir, artan göz içi basıncı böyle bir büyümeye yol açmaz.

Sağ gözde glokoma bağlı büyüme ve ön yüzeyde beyazlaşma – korneal ödem

BEBEKLİK DÖNEMİ GLOKOMU NE SIKLIKLA GÖRÜLÜR? KALITIM ROLÜ NEDİR?

Primer konjenital glokom olarak adlandırdığımız tablo sadece göz sıvısı dışa taşıyan kanallardaki bozukluk sonucu oluşur, gözün diğer yapıları sağlamdır. Bu tip konjenital glokom en sık görülen tiptir ve 10.000 canlı doğumda 1 sıklıkla görülür. Hastaların %65’i erkektir. Kalıtımsal %10 oranında olup %90 çok etkenli olarak ortaya çıkar.

KONJENİTAL GLOKOM BELİRTİLERİ NELERDİR?

Yeni doğan bebekte konjenital glokom şüphesi uyandıracak belirtiler aşırı sulanma, ışıktan kaçma ve kapakların sıkı sıkıya kapanmasıdır. Bebeğin göz küresi dikkat çekecek kadar büyüktür. ” Buftalmi” yani öküz gözü olarak da adlandırılır. Konea olarak adlandırdığımız ön mercek yüksek basıncın etkisi ile renk değiştirmiştir. Hafif mavimsi olarak görülür, bebeğin göz rengi ve göz bebeği iyi seçilmez. Muayenede göz küresinin yatay – dikey çapları bebeklerde olması gereken 10-10,5 mm gibi değerlerin çok üzerinde ölçülür. Genel anestezi altında yapılan muayenede göz tansiyonu anestezi etkisi ile düşse de yine de 21 mmHg üzerinde ölçülür ama çok da yüksek değerlere ulaşmaz. Göz sıvısını dışa çıkaran kanal sistemi özel bir mercekle incelendiğinde sanki üzerinde bir zar var gibi parlak renkte görülür. Göz içi basıncına bağlı olarak görme siniri süratle çukurlaşır ancak erişkin farklı olarak tansiyon düşecek olursa hızlı bir iyileşme görülür. Ama tedavide yetersiz ya da geç kalınırsa da görme siniri tamamen atrofiye gider.

Her iki gözde glokoma bağlı irileşme

Her iki gözde glokoma bağlı ön yüzeyde beyazlanma

KONJENİTAL GLOKOM BAŞKA HASTALIKLARLA KARIŞABİLİR Mİ?

Doğumda mevcut kornea bulanıklığına doğum travması sonucu korne iç tabakalarının yırtılması, doğumsal kornea iltihapları ( özellikle kızamıkçık iltihabına bağlı), bazı metabolik hastalıklar (karaciğer bozukluğu sonucu oluşan depo hastalıkları),kornea endotel hücrelerindeki doğumsal kusura bağlı sıvı toplantısı neden olabilir. Büyük korneaya cinsiyete bağlı megalokornea adı verilen özel ve nadir tablolar, ya da yüksek miyopi neden olabilir. Sulanma, doğuştan göz yaşı tıkanıklığına bağlı olabilir.

KONJENİTAL GLOKOM NASIL TEDAVİ EDİLİR?

Konjenital glokomun ilaçla tedavisi mümkün değildir. Tanı konduktan en kısa süre sonra cerrahi tedavisi gereklidir. Cerrahi tedaviye kadar geçecek kısa zaman içinde ilaç tedavisi verilebilir. Tedavide amaç göz içi artan sıvı basıncını düşürmektir. Bu amaçla dışa akım kanallarının açılmasını sağlayacak cerrahi girişimler yapılır. Ancak tedavi zordur, birden fazla müdahale gerekebilir. Konjenital glokomda tedavi sadece göz tansiyonunu düşürmek olmamalıdır. Bu bebeklerde görme tembelliği, şaşılık, yüksek miyopi veya astigmatizma gibi görsel bozukluklar meydana gelebilir. Eğer varsa bu belirtilerin de tedavi edilmesi gereklidir. Bazı tip konjenital glokomlarda göz ve göz dışı organlara ait başka problemlerde olabilir. Mesela dış yüz bozuklukları, işitme problemleri, böbrek üstü bezi tümörü, zihinsel gerilik gibi. Eğer böyle bozukluklar da glokoma eşlik ediyorsa ayrı ayrı değerlendirilmelidir.

Cerrahi müdahale – Goniotomi

Cerrahi müdahale – Tüplü şant

Cerrahi müdahale – ECP Lazer ile tedavi

Bebeğinin doğuştan göz tansiyon hastası olduğunu öğrenmek anne baba için üzücü bir haber olabilir. Ancak unutulmamalıdır ki konjenital glokom tedavisi olan bir hastalıkltır ve ne kadar erken tanı konulursa tedavi o kadar başarılı ve görsel kayıp o denli az olacaktır. Bu nedenle özellikle anne babalar ve belki de daha önemlisi bebeğin doğumunu ve ilk muayenelerini gerçekleştirecek kadın doğum uzmanı ve çocuk hastalıkları doktorlarının da bu hastalık hakkında bilgi sahibi olmaları ve şüphe halinde bebeği bir çocuk göz hastalıkları uzmanının kontrolüne göndermeleri çok önemlidir.